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강아지의 혈소판 이상(platelet disorders)과 폰빌레브란트병(von Willebrand disease, vWD)은 출혈 경향을 보이는 주요한 혈액 질환입니다. 각각의 병태생리, 임상 증상, 진단 및 치료 접근을 구분해서 상세히 설명드리겠습니다.
1. 혈소판 이상 (Platelet Disorders)
혈소판 이상은 다음 두 가지 범주로 나뉩니다:
1-1. 혈소판 수의 이상 (Thrombocytopenia / Thrombocytosis)
▪ Thrombocytopenia (혈소판 감소증)
- 정의: 혈소판 수가 <150,000/µL일 때, 출혈 위험성은 일반적으로 <50,000/µL 이하에서 증가
- 원인 분류:
- 감소된 생성: 골수 질환 (재생불량빈혈, 백혈병 등)
- 과도한 소비: DIC, 혈관 내 응고
- 면역 매개 파괴: ITP (면역성 혈소판 감소증)
- 비장 격리: 비장종대 시 혈소판이 격리되어 감소
- 증상:
- 점상출혈(petechiae)
- 점막 출혈 (구강, 결막)
- 혈뇨, 혈변, 멍
- 외상 후 지연된 지혈
▪ Thrombocytosis (혈소판 증가증)
- 드물며, 종양, 감염, 염증 시 반응성으로 증가
- 임상적 의미는 대부분 작음
1-2. 혈소판 기능 이상 (Thrombocytopathia)
- 정상 수치임에도 불구하고 기능적 이상으로 출혈 발생
▪ 선천성:
- 예: Glanzmann thrombasthenia – 혈소판 응집 불능
- Great Pyrenees, Otterhound 등에서 보고
▪ 후천성:
- 아스피린, NSAIDs 복용 시 COX 억제로 혈소판 응집 저해
- 요독증, 간질환 등 대사성 질환 시 2차성 기능 저하
2. 폰빌레브란트병 (von Willebrand Disease, vWD)
2-1. 개요
- 가장 흔한 선천성 출혈성 질환 (개에서)
- vWF(von Willebrand factor) 결핍/이상 → 혈소판과 내피세포의 부착 결함 + Factor VIII 보호 부족
2-2. 병태생리
- vWF는 혈관 손상 시 혈소판을 내피에 부착시키고,
Factor VIII의 보호작용을 수행 - 부족 시, 1차 지혈 결손과 부분적인 2차 지혈 결손 동시 발생
2-3. 분류
타입 설명 특징 품종
| Type 1 | 부분 결핍 (vWF 감소) | 가장 흔함 (Doberman Pinscher, Sheltie, GSD) |
| Type 2 | 기능적 이상 / 고분자체 결손 | 심한 출혈, GSP, Wirehaired Pointer 등 |
| Type 3 | 완전 결핍 | 가장 심각, 수컷 Scottish Terrier, Chesapeake Bay Retriever 등 |
2-4. 임상 증상
- 점상출혈, 점막 출혈, 외상/수술 후 지혈 지연
- 비출혈, 혈뇨, 혈변
- 여성의 경우 발정/출산 시 과다 출혈
2-5. 진단
- vWF:Ag (antigen) 측정: ELISA로 정량 (정상 ≥70%, 35~70% 경계, <35% 비정상)
- BMBT (buccal mucosal bleeding time): 연장 시 지혈 문제 의심 (>4분)
- PT/aPTT: Type 3은 aPTT 연장 가능 (Factor VIII 저하)
- DNA 검사: 특정 품종에서 돌연변이 확인 가능
2-6. 치료
- 출혈 시 대처:
- 신선 냉동 혈장 (FFP), Cryoprecipitate (vWF 풍부)
- Desmopressin acetate (DDAVP): Type 1에서 일시적 vWF 분비 촉진
- 예방적 관리:
- 출혈 위험 있는 수술 전 DDAVP 투여
- 항혈소판제, NSAIDs 사용 금지
비교 요약
항목 혈소판 수 이상 혈소판 기능 이상 폰빌레브란트병
| 원인 | 감소/증가 | 선천성 or 후천성 | 선천성(vWF 결함) |
| 혈소판 수 | 감소 or 증가 | 정상 | 정상 |
| BMBT | ↑ | ↑ | ↑ |
| vWF:Ag | 정상 | 정상 | ↓ |
| 치료 | 원인 제거, 면역억제, 수혈 | NSAID 중단, 대증치료 | DDAVP, FFP, Cryo |
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